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2007-09-07
ソース原文（オリジナル）：アーティクルベース
サルコイドーシス－原因、症状そして治療法
サルコイドーシスは炎症性疾患で、類肉腫またはベスニエー-ベック病（Besnier-Boeck）ともいいます。体の中のあらゆる場所のあらゆる器官に発症しますが、最もよく見られるのは肺での肉芽腫形成です。 肺以外でよく発症する臓器はリンパ節（特に胸郭内リンパ節）;皮膚;眼;肝臓;心臓;さらに神経系、筋骨格系、腎臓および内分泌系などです。 肉芽腫（血管、細胞と結合組織でできた小さな丸い増殖物）を形成することが特徴で、この肉芽腫により多種多様な症状が発現します。通常は慢性疾患で数年ないし一生続きます。 小さな肉芽腫は成長・凝集し、大きさの異なる多数の腫瘤を作るため、ある臓器に多数の肉芽腫ができるとこの臓器の機能に影響が出ます。
サルコイドーシスの原因はわかっていません。症状は突然発現することもありますが、たいていは段階的に発現します。肺のＸ線写真では結核やリンパ腫のように見えます。 大多数の症例でこれらの肉芽腫は治療してもしなくても完全に消失します。
ほとんどの場合は一度に複数の臓器に発症します。がんの一種ではありません。徴候や症状が全く見られないか軽度のものだけの場合は様子を見るのがいいかもしれません。
サルコイドーシスに極めてよく似た肉芽腫性疾患はいろいろあり、結核もその1つです。肺サルコイドーシスでは肺気量（肺が保持できる空気の量）が減少し、肺が異常に硬くなります。 この症状はアフリカ系（黒人）の人々に広く見られますが、コーカソイド系（白人）、特に北欧系の人々ではアフリカ系に比べて少ないです。世界中のあらゆる人種に発症します。 結核に極めてよく似ていることから、サルコイドーシスの原因は感染微生物ではないかと推測されています。発症頻度が一番高いのは、20歳から40歳の成人です。 Th1（白血球の中のTリンパ球の一種）の反応を強めるインターフェロンなどの薬剤はサルコイドーシスを引き起こしたり悪化させたりすることが報告されています。 サルコイドーシスを含む肉芽腫性の皮膚病患者では腫瘍遺伝子gli-1が高度に発現していることが最近分かりました。サルコイドーシスが自然治癒したり治療に反応したりすると肉芽腫の数は少なくなります。
サルコイドーシスの原因
サルコイドーシスの一般的な原因と危険因子は以下の通りです：
正確な原因は不明。
ウイルス性の呼吸器感染症。
未確認の毒性物質。
環境要因。
遺伝的ないし遺伝子学的要因。
毒素またはアレルゲンにさらされたこと。
アルミニウム、ジルコニウム、タルク（白墨やベビーパウダーなどの原料）、マツの花粉、粘土などの非感染性の物質。
サルコイドーシスの症状
サルコイドーシスに関連する主な徴候と症状は以下の通りです：
息切れ。
皮膚疾患。
発熱。
肺疾患。
軽い胸痛。
筋炎。
体重減少。
小さな赤いしこり。顔や腕、臀部にできます。この症状は白人より黒人によく見られます。
乾性咳。
寝汗。
サルコイドーシスの治療
以下はサルコイドーシスの治療法の一覧です：
まずステロイドで治療するのが普通です。一番よく使われるのは副腎皮質ステロイドと呼ばれる薬剤です。
治療抵抗性の皮膚病変に対しては放射線照射も行われてきました。
患者は低カルシウム食を摂り日光を避けてビタミンDを補給するよう勧められる場合があります。
副腎皮質ステロイドで症状を改善できなかった場合は、メトトレキサート、アザチオプリン、 シクロスポリン、ヒドロキシクロロキンまたはクロラムブチルなどの、免疫系に働きかける他の薬剤が使われることがあります。
抗生物質の投与は肺、リンパ節並びに皮膚症状に効果的であると報告されています。
眼と皮膚の病変は副腎皮質ステロイドを局所的に使って（点眼薬、クリーム、注射）治療する場合があります。 外観を損なうような皮膚プラーク（皮膚の肥厚。赤紫色から茶色で丸い斑点）と凍傷状狼瘡（皮膚の蒼白化）に対してはレーザー手術が行われてきました。
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